遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全是一種常染色體顯性遺傳病，這意味著其遺傳方式遵循常染色體顯性遺傳的規(guī)律。

常染色體顯性遺傳的特點(diǎn)在于，致病基因位于常染色體上，而不是性染色體。只要個(gè)體的一對同源染色體中，有一條染色體攜帶了致病基因，就會表現(xiàn)出相應(yīng)的疾病癥狀。也就是說，患者通常是雜合子狀態(tài)（即一條染色體上有致病基因，另一條染色體上是正常基因）。

在遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全的家族中，如果父母一方是患者，其攜帶一個(gè)致病基因和一個(gè)正?；?。在生殖細(xì)胞形成過程中，致病基因和正常基因會隨著染色體的分離而分別進(jìn)入不同的生殖細(xì)胞。當(dāng)患者與正常人婚配時(shí)，他們的子女有50%的概率從患者一方獲得致病基因，從而成為患者；也有50%的概率獲得正?；颍憩F(xiàn)為正常。

如果父母雙方都是患者且均為雜合子，那么子女有75%的概率患病，其中25%是純合子患者（兩條染色體上都攜帶致病基因），50%是雜合子患者；還有25%的概率是正常。

這種遺傳方式使得遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全在家族中往往呈現(xiàn)連續(xù)傳遞的特點(diǎn)，每一代都可能有患者出現(xiàn)。而且男女患病的機(jī)會均等，因?yàn)橹虏』蛭挥诔Ｈ旧w上，不涉及性別的差異。臨床上，通過對患者家族史的詳細(xì)詢問和分析，可以初步判斷是否為遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全以及其遺傳方式，這對于疾病的診斷、遺傳咨詢和治療方案的制定都具有重要意義。