朊粒是一種特殊的、具有感染性的蛋白質(zhì)粒子，不含核酸，它能引發(fā)人和動(dòng)物的多種致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性退行性疾病。這些疾病的共同特點(diǎn)是潛伏期長(zhǎng)、病程呈進(jìn)行性發(fā)展，最終導(dǎo)致死亡，并且在病理上表現(xiàn)為神經(jīng)元丟失、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生、腦皮質(zhì)疏松呈海綿狀，因此也被稱(chēng)為傳染性海綿狀腦病。

在人類(lèi)中，朊粒可引發(fā)多種疾病。庫(kù)魯病是最早被發(fā)現(xiàn)的人類(lèi)朊粒病，主要發(fā)生在巴布亞新幾內(nèi)亞的土著部落，與當(dāng)?shù)氐氖橙肆?xí)俗有關(guān)。患者主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、震顫等，最后因喪失運(yùn)動(dòng)能力而死亡?？?- 雅病是一種比較常見(jiàn)的人類(lèi)朊粒病，分為散發(fā)型、醫(yī)源型、家族型和變異型。散發(fā)型最為多見(jiàn)，患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆、肌陣攣等癥狀；醫(yī)源型與使用被朊粒污染的醫(yī)療器械、生物制品等有關(guān)；家族型具有遺傳傾向；變異型克 - 雅病與食用瘋牛病病牛的肉有關(guān)，患者多為年輕人，早期表現(xiàn)為精神和感覺(jué)障礙，隨后出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和癡呆等癥狀。格斯特曼綜合征也是一種家族性常染色體顯性遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)、癡呆等。致死性家族性失眠癥則以進(jìn)行性失眠、自主神經(jīng)功能紊亂等為主要特征。

在動(dòng)物中，朊粒引發(fā)的疾病也較為常見(jiàn)。瘋牛病即牛海綿狀腦病，病牛主要表現(xiàn)為行為異常、運(yùn)動(dòng)失調(diào)等，最終死亡。羊瘙癢病是最早被發(fā)現(xiàn)的動(dòng)物朊粒病，患病羊會(huì)出現(xiàn)瘙癢、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，常在患病數(shù)月后死亡。此外，還有傳染性水貂腦病、鹿慢性消耗病等。這些動(dòng)物朊粒病不僅給畜牧業(yè)帶來(lái)了巨大的經(jīng)濟(jì)損失，而且部分動(dòng)物朊粒病還可能傳染給人類(lèi)，對(duì)公共衛(wèi)生安全構(gòu)成威脅。