先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可將先天性心臟病分為以下三類：

第一類是左向右分流型（潛伏青紫型）。正常情況下，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，所以血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇哭、屏氣或任何病理情況下致使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫，如室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，小型缺損可無癥狀，一般活動不受限制；大型缺損會影響生長發(fā)育，患兒多有乏力、氣短、多汗等表現(xiàn)。房間隔缺損患兒易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，活動耐力降低。動脈導(dǎo)管未閉患兒可出現(xiàn)差異性青紫，即下半身青紫較上半身明顯。

第二類是右向左分流型（青紫型）。此型最嚴(yán)重，因某些原因（如右心室流出道狹窄）致使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時，或因大動脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見的有法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位等。法洛四聯(lián)癥由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成，其中肺動脈狹窄對患兒病理生理和臨床表現(xiàn)的影響最重要?；純褐饕憩F(xiàn)為青紫，活動耐力差，喜歡蹲踞位，嚴(yán)重時可出現(xiàn)缺氧發(fā)作。

第三類是無分流型（無青紫型）。即心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路或分流，如肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。肺動脈狹窄輕度狹窄可無癥狀，中重度狹窄可出現(xiàn)勞累后心悸、氣促、乏力等癥狀。主動脈縮窄表現(xiàn)為上肢血壓高，而下肢血壓顯著低于上肢。

不同類型的先天性心臟病在臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后等方面都有所不同，準(zhǔn)確的分類有助于醫(yī)生制定合適的治療方案。