概述

　　多發(fā)性大動脈炎（Takayasu‘a(chǎn)rteritis）又稱Takayasu病、無脈癥，為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞，造成病變動脈供血組織的缺血性臨床表現(xiàn)。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1：2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多。

　　病因和發(fā)病機制多發(fā)性大動脈炎病因迄今不明，多數(shù)學者認為本病是一種自身免疫性疾病，可能與下列因素有關：

　　1、自身免疫反應可能由結核桿菌或鏈球菌、立克次氏體等在體內的感染，誘發(fā)主動脈壁和/或其主要分支動脈壁的抗原性，產(chǎn)生抗主動脈壁的自身抗體，發(fā)生抗原抗體反應引起主動脈和/或主要分支管壁的炎癥反應。其理論依據(jù)：

　?、賱游飳嶒灠l(fā)現(xiàn)長期給兔補含高效價抗主動脈壁抗原的病人血清、可產(chǎn)生類似動物炎癥改變；

　?、谂R床發(fā)現(xiàn)多發(fā)性大動脈炎患者可有血沉、粘蛋白增高，α、γ球蛋白及IgG、IgM的不同程度增高，服用腎上腺皮質激素有效；

　?、郾静』颊哐杏锌怪鲃用}壁抗體，同時發(fā)現(xiàn)主動脈壁抗原主要存在于動脈中層組織；

　?、茉诩毙云诨颊哐锌砂l(fā)現(xiàn)Coombs抗體合并類風濕因子陽性。鑒于Coombs抗體多見于自身免疫性疾病，這種自身抗體出現(xiàn)提示自身免疫機制紊亂在多發(fā)性大動脈炎的病因學研究中占有重要地位。

　　2、遺傳因素最近日本學者推測本病與HLA系統(tǒng)中BW40、BW52位點有密切關系，屬顯性遺傳，認為有一種先天性遺傳因子與本病有關。

　　3、雌激素水平過高大劑量雌激素可造成主動脈肌層萎縮、壞死和鈣化，主要發(fā)生于主動脈及其分支，即承受動脈血流和搏動最大的機械應力部位，從而推測在內分泌不平衡最顯著時期，雌激素過多和任何營養(yǎng)不良因素（如結核?。┫嘟Y合，導致主動脈平滑肌萎縮，抗張力下降，成為致病因素之一?？傊?，綜合致病因素在不同的環(huán)境下作用于主動脈和/或其主要分支，產(chǎn)生多發(fā)非特異性動脈炎。

　　病理改變多發(fā)性動脈炎為全層動脈炎，常呈節(jié)段性分布。慢性進行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈，降主動脈、雙側腎動脈、左鎖骨下動脈及升主動脈等。大多數(shù)患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞及漿細胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，內膜水腫、增生、肉芽腫形成，導致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；偶有動脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死，不足以承受血流沖擊，導致動脈壁膨脹形成動脈瘤。隨后，病變動脈有側支循環(huán)的形成。病變遠端出現(xiàn)供血障礙而近端血壓明顯升高。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、頭臂動脈型（即無脈病，Puseless disease）

　?。ㄒ唬┌Y狀①頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時腭部肌肉疼痛。嚴重者有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，上述癥狀更易發(fā)作。

　?、阪i骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側或雙側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側或側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側或雙側上肢動脈搏動減弱或消失，上肢血壓低或測不出）上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。

　?、凵贁?shù)患者可發(fā)生鎖骨不動脈竊血綜合征，由于一側鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈。此外當患側上肢活動時，其血流量可增加50－100％，此時在狹窄或閉塞部位的遠端可引起虹吸現(xiàn)象，加重及部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。

　?。ǘw征①單側或雙側頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。

　?、谏现獕好黠@降低或測不出，下肢血壓則正?；蛟黾?。

　?、奂s半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細震顫。

　?、苋缬袀戎ρ纬?，則血流經(jīng)過擴大彎曲的側枝血管時，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。

　　二、主、腎動脈型（一）癥狀①胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側或雙側下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。

　　②雙側或單側腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。

　?、凵贁?shù)患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。

　?。ǘw征①股動脈和足背動脈搏動減弱。

　?、谙轮獕好黠@降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。

　　③胸主動脈狹窄者于背部脊柱兩側或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴重者于胸壁可見表淺動脈搏動；腎動脈受累時60～90%于上腹部可聽到二級以上高調收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側腎動脈受累較單側為高。

　?、苄馗怪鲃用}嚴重狹窄產(chǎn)生側枝循環(huán)時，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。

　?、萦?a href="http://www.tymfj.cn/jibing/gaoxueya/" target="_blank" title="高血壓" class="hotLink">高血壓引起左心室肥厚、擴大、以至心力衰竭的體征。

　　三、混合型占32%病變累及多個部位，涉及兩型以上。臨床大多有明顯高血壓和受累動脈缺血表現(xiàn)。

　　四、肺動脈型病變主要累及肺動脈。目前國外報道約45～50%的多發(fā)性大動脈炎合并有肺動脈病變，可見于單側或雙側肺葉動脈或肺段動脈。前者多見，并呈多發(fā)性改變。單純肺動脈型臨床上一般無明顯癥狀，肺動脈缺血可由支氣管動脈側支循環(huán)代償，只有體檢時于肺動脈瓣區(qū)聽到收縮期雜音

　　實驗室及其他檢查

　　一、血液檢查在動脈炎活動期中，紅細胞沉降率增快，C反應蛋白增高，白細胞計數(shù)增多，部分患者有紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價降低。

　　二、眼底檢查在頭臂動脈型中可見視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動靜脈不同程度的擴張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動脈型及混合可見高血壓和眼底改變。

　　三、心電圖檢查在主腎動脈型及混合型可左心室肥大或伴有勞損，偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。

　　四、X線檢查在主腎動脈型及混合型胸片可見左心室增大。選擇性主動脈造影在頭臂動脈型可顯示主動脈弓和（或）其分支有狹窄或阻塞；累及升主動脈者，可見升動脈擴張和主動脈返流；在主、腎動脈型可顯示降主動脈或腹主動脈狹窄和阻塞，腎動脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄后段血管可擴張，其附近可粗大扭曲的側支循環(huán)血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。

　　五、同位素腎圖是一種安全、簡單、敏感、迅速的分腎功能測定方法，可作為腎動脈病變的輔助檢查。腎動脈受累影響腎功能，腎釁可表現(xiàn)為低功能或無功能，血管段及分泌段降低，若已形成豐富側支循環(huán)，腎圖可完全正常。其缺點是只能反映腎功能改變，不能顯示病理結構改變，若動脈狹窄尚未影響腎功能，腎圖可正常，腎圖無特異性，不能對本病作出確診。

　　六、超聲血管檢查可顯示狹窄遠端動脈的搏動強度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。

　　七、血管造影可明確病變狹窄的部位程度及范圍、程度、類型，顯示側枝建立情況。用于手術和介入治療前。早期患者可見主動脈管壁有多發(fā)局限性不規(guī)則改變；晚期可見管腔狹窄或閉塞，少數(shù)呈動脈擴張，主動脈分支病變常見于開口處，呈節(jié)段性。胸降主動脈狹窄多始于中段，逐漸變細表現(xiàn)為特征性“鼠尾巴”形狀，側支循環(huán)豐富。鎖骨下動脈近端閉塞可見鎖骨下動脈竊血現(xiàn)象。在腸系膜動脈閉塞或腸系膜上、下動脈間的腹主動脈縮窄，可見腸系膜血管彎曲等特異性動脈造影像。在心絞痛患者冠狀動脈造影?？娠@示冠狀動脈缺如和多支病變。但應注意動脈造影是一種創(chuàng)傷性血管檢查，有一定并發(fā)癥，應嚴重掌握適應證。