概述
單純性紫癜(simple purpura)是常見(jiàn)的、不明原因的血管性出血性疾病。臨床特點(diǎn)為皮膚細(xì)小的瘀點(diǎn)及大小不等的瘀斑,常見(jiàn)于下肢及臂部,反復(fù)發(fā)作,自行消退,病程較長(zhǎng),以女性多見(jiàn)。
病因和發(fā)病機(jī)制
病因不明,發(fā)病可能與下列因素有關(guān):
1、可能是一種毛細(xì)血管壁異常引起的出血性疾?。?/P>
2、多見(jiàn)于青年女性和兒童,易發(fā)作于月經(jīng)期,推測(cè)是否與雌激素增多、毛細(xì)血管通透性增加有關(guān);
3、血小板功能異常可能是其病因之一;
4、約1/3患者有抗血小板抗體陽(yáng)性,可能與自身免疫有關(guān)。
臨床表現(xiàn)
多發(fā)于兒童期及青春期女孩之月經(jīng)期,大多數(shù)于兩下肢、臀部皮膚反復(fù)出現(xiàn)出血點(diǎn)或淤斑,不隆起于皮面,壓之不退色。數(shù)日或數(shù)周后紫癜消退并遺留青色或黃褐色色素沉著斑,爾后逐漸消失。可再次出現(xiàn)皮膚紫癜,反復(fù)發(fā)生。單純性紫癜亦偶見(jiàn)于兩上肢,但不見(jiàn)于軀干。有的病人在皮膚紫癜出現(xiàn)時(shí),伴有局部皮膚疼痛,一般不大劇烈。某些病人也可能為常染色體顯性遺傳所致,多見(jiàn)于女性,有陽(yáng)性家族史,稱(chēng)為家族性單純性紫癜。
實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
止血功能的過(guò)篩試驗(yàn)均正常,毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性,部分病人可有ADP、腎上腺素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)異常,少數(shù)可出現(xiàn)血小板對(duì)玻珠粘附率降低,抗血小板抗體陽(yáng)性。
鑒別診斷
1、阿司匹林樣缺陷皮膚淤斑分布不均,粘膜出血明顯,外傷手術(shù)出血較重應(yīng)與鑒別。本病是常染色體顯性遺傳病,血小板釋放功能障礙,患者對(duì)阿司匹林特別敏感,血小板計(jì)數(shù)及血小板讀ADP等誘聚劑的聚集反應(yīng)正常,但血小板因子3(PF3)有效性異常。
2、過(guò)敏性紫癜發(fā)病前 1~3 周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮膚紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少受累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱(chēng)分布,可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經(jīng) 7~14 日逐漸消退??砂?a href="http://www.tymfj.cn/jibing/futong/" target="_blank" title="腹痛" class="hotLink">腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿;血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。
治療
本病無(wú)損健康,一般無(wú)需特殊治療。常規(guī)劑量維生素C、維生素P(曲克蘆?。?、卡巴克洛等口服,可改善血管壁通透性,減輕癥狀及發(fā)病頻度。預(yù)后良好。

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