【概述】

　　軟組織腫瘤的種類繁多，名稱混雜，特別是軟組織惡性腫瘤的病理形態(tài)學(xué)，隨著對(duì)其認(rèn)識(shí)的不斷提高，經(jīng)常更改其病理命名，致使臨床工作者在處理過程中感到比其他惡性腫瘤困難得多。最近關(guān)于軟組織腫瘤的病理分類又有新的變化，重新命名了一些腫瘤，如滑膜肉瘤改為惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤等，這種情況是其他任何腫瘤所沒有的。

　　【病因?qū)W】

　　根據(jù)目前對(duì)軟組織腫瘤的認(rèn)識(shí)水平，對(duì)其發(fā)生都認(rèn)為不是單一的因素所致。諸多的證據(jù)表明電離輻射是肉瘤發(fā)生的原因，例如，在乳腺切除術(shù)后經(jīng)照射以后胸腔發(fā)生的纖維肉瘤。除此之外，還與下列因素相關(guān)，如先天性畸形、家族性遺傳、異物刺激、化學(xué)物質(zhì)刺激、病毒因素、內(nèi)分泌因素等。

　　【病理改變】

　　按照國(guó)際WHO分類標(biāo)準(zhǔn)來(lái)進(jìn)行歸類，見表32-1.

　　類型成年人發(fā)病經(jīng)（％）纖維肉瘤10～15惡性纖維組織細(xì)胞瘤：以前的某些纖維肉瘤，脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等15～20脂肪肉瘤：分化良好、粘液樣、圓形細(xì)胞、多形性、未分化15～20橫紋肌肉瘤：胚胎性、空泡型、混合型、多形性15滑膜內(nèi)瘤：雙相、單相5～10惡性神經(jīng)鞘瘤：5未能分類肉瘤：10其他罕見肉瘤10

  【流行病學(xué)】

　　軟組織惡性腫瘤，又稱組織肉瘤，僅占全部惡性腫瘤的1％左右。在兒童期軟組織肉瘤的發(fā)病次于白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第四位。在軟組織肉瘤中最常見的是纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。在兒童期，國(guó)內(nèi)外的資料均認(rèn)為橫紋肌肉瘤的發(fā)病率最高，其次是纖維肉瘤。