室間隔缺損（VSD ）是先天性心臟病里最常見的類型，我國幾乎占小兒先心病的一半。按照胚胎發(fā)育特點，可分為膜部、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損小，有可能自發(fā)閉合。一般發(fā)生在5 歲以下。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。

    由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。

    分流使右心室及肺循環(huán)血量增多，右心室、主動脈及體循環(huán)血流減少。根據(jù)室間隔缺損的大小，在血流動力學(xué)上可分成3 組：

    （1 ）小型缺損：缺損小于0.5cm ，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger 病。

    （2 ）中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.5 ～1.5cm ，分流量較大，肺循環(huán)血量可達
體循環(huán)的1.5 ～3.0 倍以上，導(dǎo)致左心房、左心室增大。

    （3 ）大型缺損：缺損大于1.5cm ，分流量很大，除右心房和主動脈弓外，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環(huán)量減少；肺可因高血流量和高壓力的作用，致使肺小動脈痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，日久肺小動脈發(fā)生病理變化，形成梗阻性的肺動脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流，出現(xiàn)永久性青紫（即艾森曼格綜合征）。室間隔缺損可單獨存在，亦可與其他畸形共存。