主動(dòng)脈口狹窄（aortic stenosis）包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型，成人以瓣膜型常見(jiàn)。瓣膜型半數(shù)以上為二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，該畸形在成人中的患病率約為1％。男女之比為3～4：1.瓣葉增厚、鈣化、粘連或融合而造成狹窄。由于左室排血受阻，左心室壓力升高，主動(dòng)脈壓力降低，左心室肥厚并逐漸擴(kuò)大。
臨床特點(diǎn)
（1）瓣上型狹窄者通常合并其他畸形，難以存活到成人期，瓣下型狹窄者，到青春期前大多已形成嚴(yán)重左室流出道梗阻。瓣膜型狹窄者在成年期前一般無(wú)癥狀。
?。?）二葉式主動(dòng)脈瓣畸形者，出生后其瓣膜開(kāi)放、關(guān)閉功能大多正常。瓣葉隨年齡增長(zhǎng)而逐漸纖維化和鈣化。40-50歲時(shí)，半數(shù)左右的病人可發(fā)生不同程度的狹窄。狹窄程度隨年齡增長(zhǎng)進(jìn)行性加重。
?。?）臨床主要表現(xiàn)為心絞痛、心功能不全、暈厥和猝死。
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