診斷要點(diǎn)
（1）胸骨左緣第2肋間，響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。多伴有震顫。第2心音分裂，肺動脈瓣成分減弱。可有來自肺動脈的收縮早期噴射音。
?。?）X線檢查示右心室擴(kuò)大，肺血減少。心電圖典型改變?yōu)橛沂曳屎癜閯趽p。超聲心動圖可顯示狹窄病變的解剖位置和形態(tài)，并可估計(jì)跨瓣口壓力階差。右心導(dǎo)管檢查可測量跨狹窄部位壓力階差，右室造影可顯示狹窄病變的特征。
?。?）應(yīng)與房間隔缺損、室間隔缺損、原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張相鑒別。
治療
對瓣膜型狹窄者，如果右心室與肺動脈之間收縮期壓力階差>40mmHg者，應(yīng)考慮采用經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張術(shù)或外科手術(shù)治療。這兩種治療方式的近、遠(yuǎn)期效果均好。術(shù)后遠(yuǎn)期存活率與正常人群相近。
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