概述

　　肺動靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistulas）為一種少見的先天性肺血管畸形，肺動脈分支與靜脈直接相通形成一個或一個以上的交通，使部分血流不經(jīng)肺泡毛細血管床而直接回流入心臟。文獻命名較多，如肺動靜脈瘤，肺血管擴張癥（haemagiectasis of the lung），毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。

　　病因
    多為先天性，胚胎發(fā)生有三種學說：

　　1、肺芽時期動靜脈叢之間原始連接間隔發(fā)育不完全而形成肺動靜脈瘺。

　　2、胚胎期多支動脈和引流靜脈之間的肺終末毛細血管床囊性擴張，形成肺動靜脈瘺。

　　3、單支輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏末梢毛細血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，可包括一個肺段或肺葉血管，甚至有來自體循環(huán)血管。

　　4、母體孕激素水平異常升高及體液免疫反應(yīng)增強。

　　后天性少見，繼發(fā)于創(chuàng)傷、血吸蟲病、肝硬化、放線菌病或轉(zhuǎn)移癌。

　　病理改變
    可發(fā)生在肺的任何部位，單發(fā)者約占2/3，多發(fā)占1/3.單側(cè)病變常在中葉，多發(fā)病變越20%以上累及雙肺下葉。病變形態(tài)分為海綿狀和毛細血管樣兩型，瘺口多接近胸膜，在肺實質(zhì)者少見。囊瘺的血供多來自一支以上的肺動脈分支，4%來自體循環(huán)，動脈血管腔內(nèi)壓力低，囊瘺壁極薄，含有纖維組織、彈力纖維和殘余平滑??；靜脈迂曲擴張，有變性或鈣化。囊瘺血管破入支氣管或胸膜，可致大咯血和血胸。瘺口內(nèi)如有血栓形成或細菌性內(nèi)膜炎，可導(dǎo)致腦或周圍轉(zhuǎn)移性膿腫，體循環(huán)血供之囊瘺易有血栓形成而繼發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。

　　病理生理
    主要病理生理是心外右向左分流，動脈血氧飽和度降低。瘺口小，分流量小，一般不引起血流動力學改變，心率、血壓、肺血管阻力均可正常。瘺口直徑大于2cm，或分流量大于肺血流量的20%以上時，可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）及紅細胞增多癥等；紅細胞增多癥使血液粘稠度增加，血流緩慢，易形成肺血管內(nèi)小血栓，血栓脫落引起腦血管栓塞及腦膿腫；此外還可使心輸出量增加。巨大瘺口可引起充血性心力衰竭。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病多見于青年，分流量小者可無癥狀，僅在肺部X線檢查時發(fā)現(xiàn)。分流量大者可出現(xiàn)活動后呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現(xiàn)，偶見于新生兒。咯血是由于毛細血管擴張性病變位于支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位于肺臟層胸膜下或血胸所致。約25%病例出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如抽搐、語言障礙、復(fù)視、暫時性麻木等，這可因紅細胞增多、低氧血癥、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關(guān)的出血性毛細血管擴張癥者常有出血癥狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。在病變區(qū)細心聽診，約50%病例可聽到收縮期雜音或雙期連續(xù)性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細胞增多、紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。

　　分類：

　?、裥?多發(fā)性毛細血管擴張：為彌漫、多發(fā)性，由毛細血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　?、蛐?肺動脈瘤：由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴張，短路分流量更大。

　?、笮?肺動脈與左房交通：肺動脈顯著擴大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。

　　實驗室及其他檢查

　　1、X線表現(xiàn)心影大小正常，但分流量大的肺動靜脈瘺則有心臟擴大。約50%病例在胸片上顯示單個或多個腫塊狀、球狀、結(jié)節(jié)狀、斑點狀陰影，大小不一，位于1個或多個肺野。病變血管呈繩索樣不透光陰影，從瘺處向肺門延伸，鈣化少見。肋骨侵蝕可因肋間動脈擴大所致，但不常見。透視時病人做Valsalva動作。引起胸內(nèi)壓增高時，則見動靜脈瘤縮小。定位性診斷依靠心血管造影。

　　2、心導(dǎo)管檢查和心血管造影動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內(nèi)分流存在。顏料稀釋試驗可用于測試分流量和部位，注意避免導(dǎo)管進入瘺內(nèi)，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張、伸長、扭曲的血管。

　　治療

　　凡有癥狀且病變局限的病人，均需手術(shù)治療。即使無明顯癥狀，但因進行性病變，可發(fā)生破裂、出血、細菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此均應(yīng)手術(shù)治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側(cè)肺者不宜手術(shù)。嬰幼兒癥狀不重者，可在兒童期手術(shù)。

　　手術(shù)方式根據(jù)范圍大小，數(shù)量、類型而定。肺切除為最常用方式，有楔形、區(qū)域性、肺葉和全肺切除。原則上盡量少切除肺組織，保持肺功能。操作時先結(jié)扎動脈，處理粘連時警惕出血。當發(fā)現(xiàn)異常血管所致瘺時，結(jié)扎異常血管為最簡單和有效的方法。在無法切除或結(jié)扎異常血管時，可作動脈瘤內(nèi)縫閉術(shù)。

　　預(yù)后

　　自然預(yù)后兇險。半數(shù)以上患者在嬰兒期夭折。手術(shù)和介入治療效果滿意。術(shù)后應(yīng)長期隨訪，注意小瘺或以前未查出的瘺可以變得明顯。