本病病因目前尚不明了。發(fā)病機(jī)制近來(lái)認(rèn)為是一種原因不明的累及具有多潛能分化能力的原始間質(zhì)細(xì)胞的骨髓增生性疾病。纖維組織增生發(fā)生在骨髓及脾、肝髓外造血灶的周?chē)?。在本病初期，骨髓增生明顯活躍時(shí)，脾、肝內(nèi)髓外造血灶已同時(shí)存在，說(shuō)明髓外造血不是骨髓功能衰竭的代償反應(yīng)。纖維組織增生和髓外造血是原始間質(zhì)細(xì)胞異常增殖，向不同系細(xì)胞分化的結(jié)果。最近發(fā)現(xiàn)，骨髓內(nèi)纖維組織增多與血小板衍生生長(zhǎng)因子（PDGF）、巨核細(xì)胞衍生生長(zhǎng)因子（MKDGF）、表皮生長(zhǎng)因子（EGF）和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子l3（TGF-p）的釋放有關(guān)。它們?cè)诰藓思?xì)胞中合成，貯存于巨核細(xì)胞的Q顆粒中，當(dāng)細(xì)胞破壞和（或）血小板聚集時(shí)釋放出來(lái)。其中以PDGF的作用最為重要。這些因子協(xié)同刺激成纖維細(xì)胞的增殖、分泌膠原。

　　由于骨纖的病人，僅有50％的病例有PDGF水平的增高，難以用該機(jī)制解釋。故推測(cè)，可能還有其他介質(zhì)與骨髓纖維組織增生的形成。但巨核細(xì)胞過(guò)度增生及其釋放的各種細(xì)胞因子在MF發(fā)病學(xué)上有重要意義。