根據(jù)有無病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞的最佳溫度分為溫抗體型和冷抗體型自身免疫性溶血性貧血兩類。前者遠(yuǎn)較后者多見。

　?。ㄒ唬乜贵w型自身免疫性溶血性貧血自身抗體在37℃時(shí)呈現(xiàn)最大活性，絕大多數(shù)為IgG，具有或不具有補(bǔ)體結(jié)合能力，極少數(shù)是非凝集素IgM。結(jié)合抗體的致敏紅細(xì)胞在單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（主要在脾）內(nèi)破壞。原發(fā)性者病因不明，繼發(fā)性者常見病因有結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、淋巴增殖性疾病如慢性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤以及感染性疾病和其他免疫性疾病等。

　?。ǘ├淇贵w型自身免疫性溶血性貧血此型較溫抗體型少見，包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。原發(fā)性冷凝集素綜合征多見于老年人，并以女性常見。繼發(fā)性冷凝集素綜合征常繼發(fā)于惡性B淋巴細(xì)胞增殖性疾病如原發(fā)性巨球蛋白血癥、淋巴瘤及多發(fā)性骨髓瘤以及某些感染如支原體肺炎和傳染性單核細(xì)胞增多癥等。冷凝集素絕大多數(shù)為IgM抗體，可結(jié)合補(bǔ)體，在28～31℃即可與紅細(xì)胞反應(yīng)，0～5℃表現(xiàn)為最大反應(yīng)活性。冷凝集素綜合征多呈慢性溶血經(jīng)過，在寒冷季節(jié)病情加重，指端發(fā)紺、僵硬、疼痛常見。繼發(fā)者尚有原發(fā)病的相應(yīng)表現(xiàn)，病毒感染所致者病程為自限性。某些患者可有急性血管內(nèi)溶血發(fā)作。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥的抗體是IgG型溶血素，又稱為D-L抗體。D-L抗體在0～4℃與紅細(xì)胞結(jié)合，并能結(jié)合補(bǔ)體。此病罕見，以局部或全身受寒后出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿?yàn)樘卣?，可繼發(fā)于梅毒或某些病毒感染。